Амилоидоз почек — причины симптомы лечение

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек - причины симптомы лечение

В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек.

Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции.

Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома.

Классификация форм амилоидоза почек

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными.

Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).

В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза.

Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов.

К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, А2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и др.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант).

Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Симптомы амилоидоза почек

При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности.

В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом.

Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов.

В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция.

УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику.

На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки.

Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек.

Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек.

Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.

), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами для лечения амилоидоза почек являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др.

Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется.

В терминальной стадии амилоидоза почек может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика алмилоидоза почек

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст.

При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года.

Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Профилактика амилоидоза почек требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/renal-amyloidosis

Амилоидоз почек: симптомы и лечение

Амилоидоз почек: симптомы и лечение Категория: ЖКТ, мочеполовая система 18458

Амилоидоз почек – сложная и опасная патология, при которой в тканях почек нарушается белково-углеводный обмен. Как следствие, происходит синтезирование и накопление специфического вещества – амилоида.

Он представляет собой белково-полисахаридное соединение, которое по своим основным свойствам схоже с крахмалом. В норме данный белок не вырабатывается в организме, поэтому его образование является для человека аномальным и влечёт за собой нарушение функций почек.

Амилоидоз почек также именуют в медицине амилоидная дистрофия и амилоидный нефроз. Заболевание встречается довольно редко. В общей сложности оно составляет не более 2% от всех заболеваний почек.

Важно знать, что оно может нести за собой очень тяжёлые последствия, опасные не только для здоровья, но и для жизни человека.

По этой причине необходимо изучить его симптомы и первые признаки, чтобы при малейшем подозрении на развитие амилоидной дистрофии обратиться в медицинское учреждение, где будет проведена диагностика и точно установлен диагноз.

Формы

Амилоидоз почек имеет несколько форм:

  • первичная амилоидная дистрофия – это недуг, развитие которого в медицине не связывают с прочими патологиями, провоцирующими синтезирование аномального белка;
  • вторичная амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания встречается в большинстве клинических ситуаций. Она является следствием ранее перенесённых острых или хронических заболеваний;
  • амилоидоз, связанный с гемодиализом;
  • врождённая амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания передаётся человеку по наследству (на генном уровне);
  • старческий амилоидоз. Развивается у людей, которым уже более 80 лет.

Классификация в зависимости от структурных особенностей амилоида:

  • АА-амилоидоз почек. Этот тип заболевания является наиболее часто встречающимся. Сюда относят вторичный амилоидоз, который развился вследствие перенесённого ревматоидного артрита, остеомиелита и прочее. АА-амилоид образуется из белка, который синтезируется клетками печени во время воспалительного процесса в организме. Если воспаление протекает длительное время, то концентрация белка становится всё больше, и он скапливается в тканях почек, провоцируя развитие амилоидной дистрофии;
  • AL-амилоидоз. Из-за генетических аномалий амилоида образуется нерастворимый белок, которого в норме в организме не должно быть. Его концентрация становится больше, и он накапливается в тканях основных органов – почках, печени, сердце и прочее;
  • ATTR-амилоидоз почек. Встречается крайне редко. Сюда относят семейную амилоидную полинейропатию и системный старческий амилоидоз. Полинейропатия является наследственным заболеванием, во время развития которого поражается нервная система человека.

Причины

Часто основные причины, которые вызывают развитие данной патологии, остаются неизвестными. Это характерно для первичного амилоидоза. Причинами развития вторичной амилоидной дистрофии являются следующие заболевания:

Если на организм продолжительное время оказывала негативное влияние хроническая инфекция, то это также может привести к аномальным изменениям белкового синтеза. В результате образуются специфические белки-антигены. Это чужеродные организму вещества, к которым он начинает вырабатывать антитела.

Симптоматика

Главный признак любой формы амилоидного нефроза – поражение почек. Часто этот патологический процесс может протекать совершенно бессимптомно и проявить себя на 3–4 стадии почечной недостаточности.

При первичной форме заболевания болезнь развивается у людей в возрасте около 40 лет. Её течение стремительное и часто приводит к летальному исходу. Вторичная форма проявляется в возрасте около 60 лет.

Её симптомы менее выражены, так как на первый план выходит симптоматика заболевания, послужившего причиной развития амилоидной дистрофии.

Амилоидоз почки

В медицине течение заболевания делят на несколько стадий. Данное деление более характерно для вторичного амилоидоза:

  • доклиническая. Количество аномального белка в почках незначительное, их функции практически не нарушены. На данном этапе более выражены симптомы заболевания, спровоцировавшего амилоидный нефроз. Данная стадия заболевания может продолжаться до пяти лет. При помощи УЗИ и ОАМ патологию выявить невозможно;
  • протеинурическая. Амилоид накапливается уже в большем количестве, поэтому проницаемость почечных тканей увеличивается в несколько раз. Белок крови появляется в моче. Его можно будет выявить при помощи ОАМ. Его количество будет постоянно расти, так как процесс разрушения тканей почек уже будет необратим. Внешних признаков заболевания на данной стадии не будет. Также отсутствуют симптомы интоксикации. Часто белок в моче выявляют случайно, к примеру, во время плановых обследований или в процесс диагностики других заболеваний. Стадия длиться от 10 до 15 лет;
  • нефротическая. Ярко выражены внешние признаки наличия в организме патологии. Это обусловлено тем, что уровень белка в крови снижается, так как он массивно выводится с мочой. Больной человек стремительно теряет в весе. Также он предъявляет жалобы на сухость в ротовой полости, тошноту, общую слабость, потерю аппетита, сильную жажду. Характерный симптом для данной стадии – во время попытки резко встать с кровати, стремительно падает АД. Начинают возникать и быстро развиваться отеки. Как правило, впервые они образуются на нижних конечностях или на лице. Постепенно они распространяются по всему телу, вплоть до того, что экссудат скапливается в полости наружной оболочки сердца, в плевральной и брюшной полости. Отмечается снижение уровня выделяемой мочи, вплоть до полного её отсутствия;
  • уремическая. Симптомы заболевания выражены более, чем ярко. Почка полностью теряет способность выполнять основные функции. Она сморщивается и теряет нормальную структуру. Отеки выражены и на их фоне развиваются симптомы уремической интоксикации: боль в животе, тошнота и рвота, после которой больному не становится легче, общая слабость, повышение температуры. Моча не выделяется. АД низкое, пульс слабый. Инновационные методики не дают возможности полностью вывести аномальный белок из организма. Смертность очень высокая, так как поражение затрагивает и другие важные органы.

Диагностика

Анализ крови

  • ОАК. Увеличение СОЭ и уменьшение уровня эритроцитов и гемоглобина. Если увеличивается уровень тромбоцитов, то это свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечена селезёнка;
  • биохимия крови;
  • ОАМ. Наличие белка в нём можно выявить уже на протеинурической стадии;
  • копрограмма;
  • ЭКГ;
  • УЗИ брюшной полости;
  • биопсия почки. Этот метод диагностики позволяет определить уровень поражения тканей органа;
  • рентгенография ЖКТ.

Лечение

Основная цель терапии при амилоидном нефрозе – снизить образование дефективного белка, защитить важные органы от его негативного воздействия, а также уменьшить или полностью снизить неприятные симптомы. Лечение амилоидоза почек очень сложное и должно проводиться под контролем квалифицированных специалистов.

Если у человека развился АА-амилоидоз, то приоритетная цель – устранить воспалительный процесс при помощи консервативных и оперативных методик. Если причиной развития патологии стал остеомиелит, то следует немедля удалить участки кости, которые подверглись гнойному расплавлению. При наличии абсцесса лёгкого — провести его дренирование.

При обнаружении амилоидного нефроза сразу необходимо начинать терапию цитостатиками, чтобы замедлить процесс прогрессирования почечной недостаточности.

Лучше всего для этой цели использовать растительные препараты из данной группы, к примеру, колхицин.

При развитии у человека AL-амилоидоза показано комбинировать цитостатики и гормоны, чтобы добиться улучшения состояния больного и уменьшить неприятные симптомы.

Вторичная форма лечится только комплексно. Первое, что делают врачи, это назначают адекватное и эффективное лечение основного заболевания. Часто после него исчезают и проявления амилоидоза. Симптоматическая терапия также обязательна, так как необходимо облегчить состояние больного, уменьшив проявления симптомов патологии. Назначают следующие препараты и процедуры:

  • диуретики. Необходимы при наличии выраженных отёков;
  • поливитамины. Назначаются только парентерально;
  • вяжущие средства. Они необходимы в том случае, если у пациента на фоне основного заболевания развилась диарея;
  • переливание плазмы.

При нефротической и уремической стадии часто проводят пересадку почки. На финальной стадии жизненно важный метод лечения – диализ.

Важно своевременно проводить диагностику и выявить первые симптомы патологии, чтобы не допустить её перехода на последнюю стадию. Даже при адекватном лечении выживаемость пациентов очень низкая.

Профилактика

Профилактика амилоидного нефроза должна быть направлена на лечение хронических заболеваний, в процессе которых развивается воспаление. Также важна своевременная диагностика, так как на первых стадиях заболевания его вылечить намного проще и прогноз будет более благоприятным.

Если Вы считаете, что у вас Амилоидоз почек и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: нефролог, уролог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевания со схожими симптомами:

Гистоплазмоз (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Гистоплазмоз – недуг, развитие которого происходит из-за проникновения в тело человека специфической грибковой инфекции. При данном патологическом процессе поражаются внутренние органы.

Патология опасная, так как она может развиться у людей из различных возрастных категорий.

Также в медицинской литературе можно встретить и такие названия недуга – болезнь долины Огайо, болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиоз.

… Аскаридоз у детей (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Аскаридоз у детей – патология, относящаяся к паразитарным недугам, которая наиболее часто диагностируется у малышей. В подавляющем большинстве случаев, болезнь обнаруживается у малышей, которым не исполнилось 5 лет.

Провокатором заболевания выступает гельминт, а именно аскарида человеческая (лат. Ascaris lumbricoides).

Проникнуть в детский организм паразит может несколькими путями, но наиболее частым механизмом передачи является контактный.

… Лимфолейкоз (совпадающих симптомов: 9 из 20)

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге.

Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет.

Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

… Туляремия (совпадающих симптомов: 9 из 20)

Туляремия представляет собой заболевание природно-очагового характера, проявляющееся в виде острой инфекции. Туляремия, симптомы которой заключаются в поражении лимфоузлов и кожи, а в некоторых случаях и слизистых зева, глаз и легких, помимо этого выделяется и симптоматикой общей интоксикации.

… Сальмонеллез (совпадающих симптомов: 9 из 20)

Сальмонеллез является острым инфекционным заболеванием, провоцируемым воздействием бактерий Salmonella, что, собственно, и определяет его название.

Сальмонеллез, симптомы которого у носителей данной инфекции отсутствуют, несмотря на активное ее размножение, в основном передается посредством продуктов питания, подвергшихся заражению сальмонеллами, а также через загрязненную воду.

Основные проявления заболевания в активной форме заключаются в проявлениях интоксикации и обезвоживании.


  • ВКонтакте

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/851-amiloidoz-pochek-simptomy

Амилоидоз почек — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз почек - симптомы, диагностика и лечение

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз – это нечасто встречающееся заболевание, которое развивается в случае отложения белков амилоида в тканях и органах. Амилоидные белки – это патологические белки, которые организм не может переработать и использовать.

Патогенез болезни состоит в слипании амилоидных белков с образованием одноименных отложений, повреждающих различные ткани и органы. Чаще всего заболевание поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт.

Причины амилоидоза почек

К формированию амилоидных накоплений в почках могут привести отложения различных белков, но не все из них вызывают проблемы со здоровьем. Типы белка определяет виды амилоидоза, к которым принадлежат:

  • Первичный амилоидоз почек – развивается без какой-либо известной причины, чаще – у людей с раком крови (множественной миеломой). Это самый распространенный тип амилоидоза, при котором чаще всего поражаются именно почки. При этом типе нарушается функционирование почек, что вызывает почечную недостаточность, приводящую к развитию повышенного артериального давления, заболеваний костей и анемии.
  • Вторичный амилоидоз почек – развивается в результате иных хронических воспалительных заболеваний — системная красная волчанка, определенные виды рака, ревматоидный артрит, болезнь Крона и язвенный колит, туберкулез. Чаще всего поражает почки, селезенку, печень, надпочечники и лимфатические узлы.
  • Связанный с диализом амилоидоз – более распространен у пожилых людей и пациентов пребывающих на диализе дольше 5 лет. Эта форма амилоидоза, хотя и развивается чаще всего из-за болезней почек, поражает кости, суставы и сухожилия.

Самый частый признак амилоидоза почек — нефротический синдром — это сочетание симптомов, которые указывают на повреждение почек и нарушение их правильной работы. Признаки нефротического синдрома включают:

  1. Альбуминурию – повышенное количество альбумина в моче.
  2. Гиперлипидемия – состояние, при котором в крови пациента повышается уровень жиров и холестерина.
  3. Отеки – наблюдаются, как правило, на стопах и голенях человека, реже – на руках или лице.
  4. Гипоальбуминемия – недостаточное количество альбумина в крови человека (он выводится из организма через почки).

Другие симптомы амилоидоза почек могут включать:

  • усталость, слабость;
  • одышка;
  • уменьшение артериального давления;
  • онемение или ощущение жжения в кистях или стопах;
  • уменьшение веса.

Диагностика амилоидоза почек

Врачи диагностируют патологию с помощью:

  • выяснения медицинского и семейного анамнеза;
  • физикального осмотра;
  • анализов мочи;
  • анализов крови;
  • биопсии почек.

Медицинский и семейный анамнез

Сбор анамнеза помогает врачу установить диагноз, с его помощью можно выяснить наличие амилоидоза у родственников, присутствие хронических заболеваний у пациента, которые могли бы привести к развитию заболевания.

Физикальный осмотр

Во время осмотра врач, как правило:

  • осматривает пациента на наличие отеков;
  • проводит аускультацию легких;
  • проводит пальпацию органов.

Анализы мочи

В моче определяется наличие альбумина и амилоидного белка, повышенное содержание которых может указывать на амилоидоз почек.

Анализы крови

С помощью анализов крови определяют функционирование почек, наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.

Биопсия почек

Только с помощью биопсии обнаруживают накопления амилоида в почках. Эта процедура состоит в заборе кусочка почечной ткани, она проводится под контролем ультразвука или компьютерной томографии. Затем ткань детально изучают под микроскопом для определения амилоидных белков и причины повреждения почек. Результаты биопсии помогают врачу определить лучший курс лечения.

Лечение амилоидоза почек

К сожалению, излечиться от такого заболевания, как амилоидоз почек, невозможно. При первичной форме болезни назначается терапия, подавляющая развитие амилоидных белков, и помогающая контролировать симптомы болезни. При вторичном амилоидозе почек лечение включает также терапию основного заболевания.

Лечение первичного амилоидоза почек

Первичный амилоидоз почек лечат с помощью:

  1. Специфических лекарственных средств (мелфалан, дексаметазон), которые останавливают рост клеток, синтезирующих амилоидные белки. Медикаментозная терапия в определенной степени эффективна примерно у двух третьих пациентов. Эти препараты иногда вызывают неблагоприятные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.
  2. Трансплантации стволовых клеток – при этой процедуре поврежденные клетки пациента заменяются здоровыми. Эту терапию проводят людям моложе 70 лет с незначительной сердечной недостаточностью. Перед трансплантацией стволовых клеток пациенту проводят химиотерапию, чтобы подготовить к процедуре.
  3. Лечения других заболевания – поскольку излечить первичный амилоидоз невозможно, иногда необходимо проводить коррекцию осложнений, к которым относятся анемия, депрессия, усталость.

На поздних стадиях амилоидоза пациентам проводится трансплантация почек. Хотя заболевание может повторно развиться в донорском органе, некоторые реципиенты чувствуют себя достаточно хорошо и живут до 10 лет.

Особенности питания

Хотя исследователи не обнаружили никакой роли питания в развитии или предотвращении амилоидоза почек, людям с нефротическим синдромам рекомендуют:

  1. Ограничить употребление натрия, что помогает уменьшить отеки и снизить артериальное давление.
  2. Уменьшить употребление воды.
  3. Соблюдать диету с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Врачи также рекомендуют пациентам с заболеваниями почек уменьшить количество белков в своем рационе. Белки расщепляются на вещества, которые почки должны выводить из крови, поэтому повышенное их употребление может привести к ускорению нарушения почечной функции.

(Visited 780 times, 6 visits today)

Источник: http://medknsltant.com/amiloidoz-pochek/

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Мир наводнен огромным количеством вирусов, бактерий и разнообразных болезней. Знать обо всех просто невозможно, однако при постановке определенного диагноза хочется узнать о своем заболевании более подробно, чем может рассказать доктор на 15-минутном приеме. Сегодня речь пойдет об амилоидозе почек.

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена.

Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки.

Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки

Виды

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза

Стадии

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.).

Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек.

Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет.

Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны.

Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы.

Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой.

Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Больной может ощущать сильную слабость, у него отсутствует аппетит, наблюдается жажда и сухость во рту. Нефротическая стадия болезни может продлиться 4-5 лет, после чего при отсутствии адекватной терапии плавно переходит в терминальную азотемическую стадию.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%.

Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления.

Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Патогенез заболевания

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.
  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Симптомы

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

При выраженном амилоидозе у больных в анализе крови повышается уровень СОЭ и появляется гиперлипидемия, связанная с повышением уровня холестерина, триглицеридов и липопротеинов.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза.

После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром.

Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

Диагностика

Поставить диагноз «амилоидоз почки» на латентной стадии крайне затруднительно. Заподозрить такое поражение почек клиницисту поможет длительная нарастающая протеинурия. Наряду с появлением белка в моче, важным критерием в постановке диагноза может стать лейкоцитурия, в особенности протекающая при отсутствии явных воспалительных заболеваний почек.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Лечение

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами.

В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д.

Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

На более поздних стадиях, когда потери белка становятся критичными, состав рациона меняется в сторону увеличения белковой пищи. Показано употребление белка не менее 1-1,5 граммов на 1 кг массы тела. Ограничивается поваренная соль и объем жидкости, принимаемой в течение дня.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

Прогнозы

Для амилоидоза почек характерным явлением считается неуклонное прогрессирование болезни. Выживаемость пациентов с такой патологией напрямую зависит от типа болезни, поражения жизненно важных органов – печени и сердца, развития основного заболевания.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/nefropatii/amiloidoz-pochek.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть