Недостаточность надпочечников: причины симптомы лечение

Содержание

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников.

Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы.

Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
  • туберкулез надпочечников;
  • адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
  • другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола.

Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание.

Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена.

Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба).

При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового.

Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи.

При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота.

В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения.

Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме.

То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию.

В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами.

Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи.

Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона.

При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов.

Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

К какому врачу обратиться

При надпочечниковой недостаточности следует обратиться к эндокринологу. Дополнительную помощь могут оказать терапевт, невролог, гастроэнтеролог, помогая больному справиться с некоторыми симптомами и осложнениями заболевания.

Профилактика и лечение заболеваний надпочечников и гипофиза.

Посмотрите популярные статьи

Источник: https://myfamilydoctor.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie/

Хроническая надпочечниковая недостаточность: лечение, симптомы, причины, признаки

Наиболее распространенная причина первичной хронической надпочечниковой недостаточности (ПХНН) — «аутоиммунный адреналит», которая составляет 70—80% всех случаев. Второй причиной ПХНН является туберкулез надпочечников (10—15% больных).

Редкими причинами ПХНН могут быть адренолейкодистрофия (5%) и другие причины (5—10%): амилоидоз, гемохроматоз, сыпной тиф, сифилис, ВИЧ-инфекция, лечение цитостатическими препаратами, метастазы злокачественных опухолей в надпочечники. Однако при наличии метастазов в надпочечники ПХНН развивается редко. Определенную группу составляют больные ПХНН в результате тотальной адреналэктомии.

На секции — надпочечники уменьшены в размерах, гистологически наблюдаются островки клеток с признаками гиперфункции, лимфоцитарная инфильтрация и фиброз.

Симптомы и признаки хронической надпочечниковой недостаточности

Для ПХНН нет специфичных клинических симптомов. Вместе с тем постоянная слабость и повышенная утомляемость у ребенка или подростка требуют особого внимания врача.

Гиперпигментация отчетливо выявляется на коже наружных гениталий, в аксиллярных областях, коленях, локтях, в области грудных сосков, пупка. Выраженными становятся имеющиеся на теле рубцовые изменения.

Недостаточность кортизола проявляется снижением аппетита, слабостью, обморочными состояниями, возможны судороги, обусловленные гипогликемией.

Недостаточность альдостерона проявляется тошнотой, потребностью в соленой пище, частой, не приносящей облегчения, рвотой. При вторичной надпочечниковой недостаточности нет дефицита альдостерона, следовательно, рвота и дегидратация (симптомы потери солей) не характерны.

Выраженная клиническая картина ПХНН наблюдается при разрушении 85-90% ткани коры обоих надпочечников. Центральное место в патогенезе всех вариантов ПХНН занимает недостаточная секреция всех гормонов коры надпочечников, особенно кортизола и альдостерона.

Начало заболевания — медленное и постепенное. Иногда отдельные симптомы, например гиперпигментация кожи, появляются за несколько месяцев до полной клинической картины. Обязательной жалобой является слабость и утомляемость.

При присоединении острого респираторного заболевания развивается выраженная астения, которая постепенно проходит после ОРЗ. Второй характерной жалобой является понижение аппетита, вплоть до анорексии в тяжелых случаях. Наряду с этим, больные испытывают потребность в соленых, «острых» продуктах.

Нередко — тошнота, бывает рвота, боли в животе различной локализации, наклонность к запорам, а иногда — учащенный стул. Одним из основных симптомов ПХНН является понижение массы тела (почти у 100% больных). Этот симптом надо оценивать в динамике.

Нередки жалобы на головокружение, головные боли, обморочные состояния, которые объясняются, главным образом, артериальной гипотензией. Некоторые больные отмечают боли в поясничной области, зябкость.

При осмотре у 94% нелеченных больных ПХНН отмечается гиперпигментация кожи, которая у меньшего процента пациентов сочетается с гиперпигментацией слизистых оболочек.

В ответ на понижение концентрации циркулирующего кортизола усиливается секреция кор-тиколиберина, проопиомеланокортина, из которого образуются кор-тикотропин (АКТГ) и меланотропин.

Под воздействием этих гормонов усиливается накопление меланина в сосочковом слое кожи, меланоциты увеличиваются в размерах.

При подборе адекватной дозы кортизона меланоциты уменьшаются в размерах. Этим объясняется быстрое нарастание или уменьшение пигментации кожи в зависимости от эффекта лечения ПХНН.

Обращается внимание на усиление пигментации в области кожных складок (например, ладонных линий), разгибательных поверхностей суставов, сосков грудных желез, промежности.

Цвет пигментации различный — от золотистого до темно-коричневого.

Примерно у 15% больных гиперпигментация кожи сочетается с участками витилиго. Обычно это сочетание имеет место у больных ПХНН аутоиммунного патогенеза. При адекватном лечении болезни Аддисона гиперпигментации кожи не будет, однако у этих больных в тяжелой стрессорной ситуации легко развивается острая недостаточность надпочечников. Подкожная жировая клетчатка нередко истончена.

Периферические лимфоузлы у большинства больных пальпаторно не увеличены.

У большинства больных ПХНН отмечается атрофия мышц, но встречаются пациенты с хорошо развитой мускулатурой. Симптом мышечной слабости надо оценивать в динамике. Например, на одном из обходов больных академиком АМН СССР В.Г. Барановым пациент с болезнью Аддисона заявил, что раньше он мог свободно поднять двухпудовую гирю, а теперь может поднять только один пуд.

Частота пульса может быть нормальной, иногда отмечается брадикардия (в связи с гиперкалиемией), но при нарастании недостаточности надпочечников — обычно тахикардия. Пульс пониженного наполнения.

Размеры сердца обычно не увеличены, тоны его приглушены. С нарастанием надпочечниковой недостаточности нередко увеличивается и глухость тонов сердца. На секции находят так называемую «бурую дистрофию миокарда».

При ЭКГ-исследовании — общее снижение вольтажа, различные изменения, главным образом, конечной части желудочкового комплекса (снижение ST, двухфазный 7), а иногда — небольшое удлинение PQ до 0,23 с.

Одним из характерных симптомов ПХНН является артериальная гипотензия. Артериальная гипотензия при ПХНН объясняется следующими причинами:

  1. из-за недостатка альдостерона и кортизола развивается минералокортикоидная недостаточность,
  2. из-за глюкокортикоидной недостаточности уменьшена сенсибилизация артериол к норадреналину;
  3. миокардиодистрофия с ослаблением сердечной мышцы тоже участвует в патогенезе артериальной гипотензии.

Симптом артериальной гипотензии необходимо оценивать в динамике. Со стороны дыхательной системы существенных изменений не отмечается.

При пальпации живота у некоторых больных отмечается небольшая болезненность справа или слева от пупка. Общие анализы мочи — нормальные, но при специальном исследовании почек отмечается уменьшение клубочковой фильтрации, усиление всасывания калия.

Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности

Диагностика дефицита глюкокортикоидов основана на определении кортизола в сыворотке крови. Базальный уровень секреции определяется в утренней (8:00-9:00 ч) пробе сыворотки крови.

Диагностическими значениями для надпочечниковой недостаточности считают высокий уровень АКТГ. В случае более низких показателей АКТГ и кортизола необходимо проведение стимуляционных тестов.

Исследование базальной секреции кортизола на фоне лечения глюкокортикоидами проводить нецелесообразно, так как результаты не отражают степень секреторной активности коры надпочечников.

Минералокортикоидную недостаточность определяют по активности ренина плазмы крови (АРП). При этом следует осуществлять забор крови для исследования при условии горизонтального положения пациента не менее 2 ч. Повышение показателя АРП свидетельствует о недостаточности альдостерона. Подтверждают недостаток минералокортикоидов гипонатриемия и гиперкалиемия.

Нередко выявляется относительный лимфоцитоз. Иногда — эозинофилия.

При туберкулезе надпочечников — нередко увеличение СОЭ. Общий анализ мочи — без патологических изменений. Нередко выявляется гиперкалиемия, иногда — гипонатриемия. Нарушения электролитного обмена лучше обнаруживаются при определении коэффициента Na/K в сыворотке крови, который у больных ПХНН понижен.

Тесты со стимуляцией коры надпочечников можно проводить только при отсутствии отчетливой клинической картины ПХНН, только в условиях стационара, где есть возможность введения высоких доз гидрокортизона гемисукцината или гидрокортизона сукцината.

Небольшое повышение уровня ТТГ в крови у больных с декомпенсированной ПХНН может быть следствием выпадения слабого ингибирующего воздействия кортизола на секрецию ТТГ, и еще не свидетельствует о первичном гипотиреозе.

Косвенным признаком туберкулеза надпочечников является быстрое развитие всех симптомов заболевания. При ПХНН аутоиммунного патогенеза от появления первых симптомов (например, гиперпигментация кожи) до «развернутой» клинической картины проходит много месяцев, а иногда 1—2 года.

Наследственные варианты ПХНН

Надпочечниковая недостаточность входит в структуру наследственных генетически детерминированных аутоиммунных синдромов.

Адренолейкодистрофия (АЛД) — заболевание с сцепленным с Х-хромосомой рецессивным типом наследования.

Выделяют пять клинических вариантов адренолейкодистрофии:

  1. детская церебральная форма проявляется в возрасте 2—10 лет, с быстрым прогрессированием ПХНН и неврологических симптомов и летальным исходом через 2-3 года;
  2. подростковая
  3. взрослая церебральные формы тоже быстро прогрессируют;
  4. адреномиелонейропатия;
  5. у части больных адренолейкодистрофия протекает без выраженных неврологических нарушений, но с развитием ПХНН.

Адренолейкодистрофией заболевают обычно мужчины. Кроме патологии надпочечников и ЦНС, при адренолейкодистрофии нередко поражаются яички и развивается первичный гипогонадизм.

Делаются попытки лечения больных адренолейкодистрофией путем трансплантации костного мозга. Клетки моноцитарно-макрофагальной системы способны колонизироваться в центральной нервной системе, трансформируясь в клетки микроглии. Эти донорские клетки способны метаболизировать длинноцепочечные жирные кислоты и задерживать прогрессирование адренолейкодистрофии.

Сложность диагностики недостаточности надпочечников часто возникает в начальной стадии заболевания, особенно если гиперпигментация кожи слабо выражена.

Если обращается внимание на слабость, небольшую артериальную гипотензию, изменения на ЭКГ (см. выше), субфебрильную температуру, увеличение СОЭ, часто ошибочно ставится диагноз миокардита, в том числе активной стадии ревматизма, особенно если есть недостаточность митрального клапана.

В других случаях диагностируют невроз, нейроциркуляторную дистонию. Обычно проводят пробу с физической нагрузкой (например, 10-15 приседаний), с измерением АД до и сразу после физической нагрузки. Если после физической нагрузки АД снижается, то это — в пользу недостаточности надпочечников.

Если имеется этнически обусловленная гиперпигментация кожи, например, у азербайджанцев, арабов, таджиков, цыган и др., то этот симптом при постановке диагноза ПХНН вообще не учитывается.

Небольшая гиперпигментация кожи может быть при циррозе печени. Один из дерматозов — меланодермия Риля приводит к выраженной гиперпигментации кожи и кожных складок, как при болезни Аддисона.

Однако других клинических проявлений ПХНН у этих больных нет, и данные лабораторных исследований позволяют исключить недостаточность надпочечников. При меланодермии Риля вначале появляются розоватой окраски очажки, локализованные перифолликулярно.

В дальнейшем эти очаги сливаются, становятся коричневого цвета, кожа слегка пастозна.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Основная задача — формирование с помощью заместительной гормональной терапии физиологической секреции надпочечниковых стероидов.

При этом следует помнить, что недостаточная доза глюкокортикоидов может привести к кризу надпочечниковой недостаточности (адреналовый криз), а хроническая передозировка — к развитию таких нежелательных явлений, как остеопороз, нарушения роста, риск сердечно-сосудистых осложнений.

При отсутствии гидрокортизона (Кортефа) возможно использовать кортизона ацетат.

Особенности вторичной хронической недостаточности надпочечников (ВХНН)

ВХНН может длительно протекать латентно. В дальнейшем отмечаются общая слабость, астения, похудание, небольшое снижение АД.

При небольшой длительности ВХНН лечение препаратами кортикотропина (АКТГ) или его синтетическим аналогом может дать хороший результат.

Однако при длительном существовании ВХНН развивается рефрактерность к АКТГ (возможно, вследствие присоединения иммунных реакций), поэтому больных с ВХНН необходимо лечить кортизоном, гидрокортизоном или преднизолоном.

Назначать минерало-кортикоидный препарат — Кортинефф, как правило, не приходится.

ВХНН нередко сочетается с вторичным гипотиреозом и гипогонадизмом. Однако такое сочетание нужно дифференцировать от аутоиммунных полиэндокринных синдромов, определяя уровни АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина в крови.

При длительном приеме кортикостероидов или их синтетических аналогов может развиться латентная недостаточность надпочечников. В обычных условиях клинических проявлений недостаточности надпочечников нет.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/khronicheskaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost-lechenie-simptomy-prichiny-priznaki.html

Недостаточность надпочечников

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни.

Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

  • слабая выработка альдостерона;
  • адренолейкодистрофия;
  • синдром Аллгрова;
  • недоразвитие коры желез;
  • нехватка глюкокортикоидов.

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

  • нарушение секреции гипофиза;
  • изолированная нехватка кортикотропина.

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий.

Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы.

У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций.

Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно—солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы.

Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета.

Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание.

Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

  1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго — обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
  2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
  3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
  4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
  5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
  6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
  7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра.

Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании.

У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея — отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче.

Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м.

тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Для постановки диагноза проводят:

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
  • Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
  • КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
  • УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
  • Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента.

Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно.

После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Дополнительные рекомендации

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, рекомендуется:

  • Соблюдать диету. Требуется высококалорийный рацион, богатый витаминами и белками. Употребление соли до 10 г в сутки.
  • Отказаться от употребления алкогольных напитков и снотворных препаратов.
  • Избегать стрессов, не переутомляться физически.
  • Проходить регулярное полное обследование для своевременного выявления туберкулеза или других патологий.
  • Консультироваться с врачом о применении гормональных препаратов при возникновении инфекционного заболевания либо при подготовке к хирургическому вмешательству.
  • Принимать гормональные препараты регулярно, в указанных доктором дозах. Отказ от этих лекарств приведет к острому гипокортицизму.

Прогноз и дальнейшее ведение

Если заместительное лечение начато вовремя и правильно подобрано, то прогноз благоприятен. Женщины с ХНН хорошо переносят беременность и роды. При возникновении дополнительного заболевания, стресса или травмы может возникнуть криз хронического гипокортицизма. Во избежание этого ежедневная доза гормональных препаратов должна быть увеличена в 3―5 раз по назначению врача.

Хроническая  надпочечниковая недостаточность требует приёма гормонов и не представляет преграды для беременности.

При хронической недостаточности надпочечников перед родами или любым видом хирургического вмешательства доза гормональных препаратов меняется.

За сутки до операции внутримышечно колют «Гидрокортизон» по 25―50 мл до 4 раз в сутки. В день процедуры доза повышается в 2―3 раза. Во время операции и первые 2―3 дня после нее гормональные препараты вводят только внутривенно.

По завершению стрессовой ситуации восстанавливают прежнюю дозировку.

Самостоятельное изменение дозировки или отказ от гормонотерапии провоцирует обострение хронической недостаточности.

Трудоспособность и инвалидность

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, противопоказан тяжелый физический труд, наличие производственных вредностей, умственный труд, связанный с нервным напряжением. В противном случае хроническое нарушение функций надпочечников переходит в острую фазу. В зависимости от степени тяжести заболевания пациентам присваивается группа инвалидности:

  • I группа. Присваивается людям с тяжелой формой хронического гипокортицизма, которая сопровождается серьезными нарушениями сердечно-сосудистой системы и аддисоническими кризами, в виду чего человек ограничен в действиях и нуждается в уходе.
  • II группа. К этой группе относят людей, у которых диагностирована средняя тяжесть хронического гипокортицизма, которая сопровождается нарушениями в работе внутренних органов, что приводит к ограничениям в передвижении и труде. При возможности, люди с таким диагнозом работают в особых условиях.
  • III группа. Присваивается в случае, если у человека выявлена легкая степень ХНН с ограниченными трудовыми возможностями, а его работа связана с запрещенными по состоянию здоровья условиями.

Хроническая недостаточность надпочечников является опасной болезнью, которая негативно сказывается на работе организма в целом.

Если заболевание выявлено у молодого человека, ему рекомендуется получить не противопоказанную профессию. При возникновении любых признаков данной патологии следует немедленно обратиться к врачу.

К сожалению, полностью устранить болезнь невозможно и на протяжении всей жизни нужно принимать гормональные препараты.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/hronicheskaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Острая и хроническая, первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность: симптомы, диагностика, лечение

В медицине надпочечниковой недостаточностью (гипокортицизмом) называют все заболевания, вызванные снижением функции надпочечников. То есть когда организм страдает от нехватки целого ряда гормонов.

Гипокортицизм бывает врожденным и приобретенным, может прятаться годами или заявить о себе острым приступом.

Основные жертвы эндокринной патологии – взрослые старше 30 лет, при этом болезнь не зависит от пола, расы и социального положения.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – это состояние, при котором надпочечники по какой-либо причине не могут выполнять свою природную функцию.

То есть синтезировать жизненно важные для человека гормоны:

  • минералокортикоиды (дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон);
  • глюкокортикоиды (кортизол и кортизон);
  • адреналин с норадреналином (гормоны «ярости» и «стресса»);
  • небольшое количество половых гормонов.

Проблема не всегда кроется внутри самих надпочечников. Это органы эндокринной системы, и работают они в тесной связке с другими эндокринными лидерами: гипофизом и гипоталамусом.

Те же управляют надпочечниками с помощью своих «личных» гормонов – АКТГ и кортиколиберина соответственно. Если случается сбой в любой части пирамиды «гипоталамус → гипофиз →надпочечники», это вызывает и проблему в деятельности нижних органов.

Диагностируются и ситуации, когда количества гормонов хватает, но рецепторы в организме на них не реагируют: или теряют чувствительность, или блокируются другими веществами. Такое явление тоже относят к гипокортицизму.
На видео о надпочечниковой недостаточности:

Классификация

Функциональное расстройство надпочечников может произойти по самым разным причинам, от невинной инфекции до тяжелой травмы или множественных эндокринных нарушений. Поэтому классификация синдрома надпочечниковой недостаточности – сложная, по нескольким основаниям.

В зависимости от того, где локализуется изначальная болезнь, называют три формы недуга:

  1. Первичная недостаточность (самая «популярная» разновидность, 90% всех случаев гипокортицизма). В этом случае поражены сами надпочечники.
  2. Вторичная недостаточность. Причина – сбой в работе гипофиза.
  3. Третичная недостаточность. Сначала под удар попадает гипоталамус, гипофиз не получает вовремя сигналы, и страдает функция надпочечников.

Иногда в эту же классификацию включают ятрогенную (медикаментозную) недостаточность. Она развивается на фоне гормональной терапии – как синдром отмены после резкого прекращения лечения. Такая форма очень редкая, 4-11 случаев на 100 тысяч человек, и встречается преимущественно у женщин старше 30 лет.

В соответствии с характером развития синдрома различают 2 типа: острая и хроническая формы.

Острый гипокортицизм (или Аддисонический криз) – это опаснейшее состояние, которое возникает, если синтез гормонов прекращается внезапно (например, при тяжелой инфекции).

Хроническая гипофункция надпочечников (по-другому – болезнь Аддисона) может длиться годами и проявиться только после серьезного стресса (болезнь, травма, нервное перенапряжение, трагедия в семье и т.д.).

При стрессе организму требуется кортизол, чтобы восполнить запасы энергии, отрегулировать расход глюкозы, скоординировать работу мозга и сердечно-сосудистой системы.

И если кортизола не хватает, недуг может серьезно ухудшиться или перейти в острую фазу.

Причины

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, обладают отличными компенсаторными возможностями. Если возникает проблема, они начинают работать в усиленном режиме, чтобы любой ценой обеспечить организму нужную «порцию» гормонов.

Чтобы развилась первичная недостаточность, повреждения должны коснуться 85-90% коры этих парных органов.

Такое происходит при:

  • аутоиммунных расстройствах, когда на клетки надпочечников набрасываются собственные антитела (это главнейшая причина патологии);
  • врожденной гипофункции органов у малышей (гипоплазия надпочечниковой коры и др.);
  • туберкулезе (преимущественно у взрослых);
  • раковых опухолях и метастазах;
  • осложнениях после хирургического вмешательства;
  • долгом приеме сильнодействующих лекарств;
  • отмирании тканей органов при ВИЧ-инфекции и др.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности

Причины вторичного и третичного гипокортицизма:

  • инфекционные патологии эндокринных органов (осложнения после болезни);
  • кровоизлияние из-за травмы;
  • опухоли;
  • врожденная гипофункция гипофиза и гипоталамуса;
  • аутоиммунные атаки на гипофиз.

Острую надпочечниковую недостаточность чаще всего провоцируют тромбозы, злокачественные опухоли, туберкулез, тяжелые инфекции (герпес, токсоплазмоз, дифтерия), синдром отмены лекарств. У малышей до 3 лет обеспечить эндокринный криз может даже обычная простуда или стресс.

Признаки и симптомы

Симптомы хронического гипокортицизма могут не проявляться несколько лет. Исключение – только врожденные формы, при них внешние признаки надпочечниковой недоступности у детей заметны уже в первые месяцы жизни. Если же болезнь вызвана аутоиммунными факторами, то нередко заявляет о себе только через 6-7 лет.

Проявляется патология постепенно, первые признаки неспецифические: слабость, резкая потеря веса, низкое давление, тошнота и рвота.

На гипофункцию надпочечников однозначно указывают следующие симптомы:

  1. Сильная пигментация кожи и слизистых оболочек.

Это – признак первичного гипокортицизма. Темнеют (вплоть до темно-коричневого оттенка) видимые участки кожи, не закрытые одеждой, слизистая, а также участки тела, которые изначально темнее остальных: промежность, соски, мошонка. Если у недуга аутоиммунные причины, на теле выскакивают белые пятна – витилиго (депигментация).

Основные признаки хронической надпочечниковой недостаточности

Человек становится апатичным, постоянно нервничает, легко раздражается. Нередко развиваются депрессивные расстройства.

Тошнота, рвота, сниженный аппетит (иногда доходящий до анорексии) – четкие сигналы больных надпочечников. Пациент жалуется на непонятную, «блуждающую» боль в животе, постоянную рвоту. Запор и понос могут чередоваться.

При недостатке гормона альдостерона организм начинает терять натрий, из-за чего больные усиленно налегают на солененькое. Уровень глюкозы тоже резко падает (не хватает кортизола, чтобы выровнять ситуацию), поэтому при больших перерывах между приемами пищи начинают дрожать мышцы, пациент резко слабеет. После еды, с новой порцией глюкозы, состояние улучшается.

Приступ острой надпочечниковой недостаточности начинается с характерных симптомов: слабость, низкое давление, боли в животе, тошнота. О приближающемся Аддисоническом кризе также сигнализируют резкая бледность, снижение количества мочи и жидкий стул, судороги.

Основные симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Диагностика

Главный диагностический функционального расстройства надпочечников – это низкий уровень в крови кортизола и альдостерона.

Поэтому при подозрении на гипокортицизм первым делом требуются анализы на гормоны. Это:

  • объем кортизола и альдостерона в крови;
  • количество 17-ОКС и 17-КС (метаболиты кортизола) в моче;
  • АКТГ в крови;
  • стимуляционный тест с АКТГ.

Требуется также общий анализ крови (чтобы выявить нарушения обмена веществ).

Основные инструментальные исследования – это УЗИ надпочечников, компьютерная томография и МРТ мозга (для изучения состояния гипофиза и гипоталамуса). Они позволяют выявить локализацию основной причины болезни. Необходимо и ЭКГ – чтобы понять, насколько пострадало сердце.

Основа лечения любой формы надпочечниковой недостаточности – это заместительная гормональная терапия.

Пациенту выписывают синтетические гормональные препараты:

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • преднизолон;
  • дексаметозон;
  • флудрокортизон.

Какие лекарства из этого списка выбрать и в какой дозировке, врач решает на основе состояния пациента, его возраста и причины недуга. Так, при легкой степени патологии достаточно принимать кортизон, если болезнь на более серьезной стадии, необходим комплекс «преднизолон – кортизон – флудрокортизон».

Контроль за ходом лечения врач проводит каждый месяц, как только состояние пациента перестает вызывать опасения – один раз в 2-3 месяца. Пить гормональные препараты при хронической гипофункции надпочечников придется всю жизнь.

При остром гипокортицизме требуется немедленная госпитализация и инфузионная терапия (глюкоза и хлорид натрия), чтобы предотвратить обезвоживание и гипогликемию.

В первые сутки пациент получает гидрокортизон внутривенно и внутримышечно (дозировка зависит от возраста пациента), на следующий день лекарство вводят только внутримышечно.

Когда состояние стабилизируется, можно переводить больного на гормональные таблетки.

Осложнения

Самое страшное осложнение гипофункции надпочечников – это острый приступ болезни, или Аддисонический криз. Слабость, низкое давление и сильное обезвоживание в таком состоянии грозят обернуться коллапсом (острая сосудистая недостаточность) и обмороком, если пациента срочно не госпитализируют. Самый страшный исход – это кома и смерть пациента.

Симптомы криза такие же, что и при хронической гипофункции почек, просто развиваются они в кратчайшие сроки.

В зависимости от того, каких признаков больше всего, различают три варианта Аддисонического криза:

  1. Сердечно-сосудистый. Больше всего заметны нарушения кровообращения: сильная бледность, низкое давление, холодные руки и ноги, нитевидный пульс, тахикардия и уменьшение количества мочи.
  2. Желудочно-кишечный. По симптомам напоминает сильное отравление: спазмы и мучительная боль в животе, невыносимая тошнота со рвотой, кровавый понос.
  3. Нервно-психический. Здесь на первом плане – нервные нарушения. Это головная боль, судороги, приступы бреда, ступор и др.

Прогнозы и профилактика

Самые неоднозначные прогнозы – у острой формы гипокортицизма. Аддисонический криз трудно купировать, поэтому очень важно не допустить такую ситуацию при хроническом поражении надпочечников.

Специфической профилактики надпочечниковой недостаточности не существует. Лучшее, что может и должен сделать пациент, — это вовремя и грамотно принимать лекарства. Все сопутствующие недуги (инфекции, желудочно-кишечные расстройства, травмы) важно срочно и в полной мере лечить, дозировка гормонов в этот период должна быть увеличена.

Так, если пациент подхватил инфекцию или ложится на операцию, дозу глюкокортикоидов нужно увеличить в 3-5 раз. Минералокортикоиды нужно пить в «старом» объеме.

Если соблюдать все рекомендации врача и грамотно проводить заместительную гормональную терапию, то прогноз при больных надпочечниках будет вполне благоприятный и качество жизни пациента не пострадает.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть